У Алины муковисцидоз. Сейчас, во время пандемии, она в особой группе риска. Тем более уже несколько лет она — носитель опасной для легких и устойчивой ко многим антибиотикам бактериальной инфекции «сепация». Есть лишь несколько препаратов, способных подавить размножение этой бактерии и тем самым не допустить развития пневмонии. Они дорогие, но без них организм Алины не справится с инфекцией.


Муковисцидоз — это генетическое заболевание, при котором нарушается функция желез внешней и смешанной секреции (потовых, желез кишечника, поджелудочной железы), а также легких и печени. Организм вырабатывает густую слизь в дыхательных путях, что препятствует эффективному выводу бактерий и частиц.

— Бабушка, мне дышать тяжело! Добавь кислорода! — 20-летняя Алина захлебывается от сильного кашля и едва может говорить.

Галина Николаевна вскакивает с дивана. С волнением смотрит на побелевшее лицо внучки. Быстро подходит к кислородному концентратору, стоящему рядом с кроватью Алины, и передвигает на расходомере кнопку «Скорость потока».

— Алиночка, так лучше?

— Лучше. Налей мне чайку, пожалуйста!

— Алинка у нас сейчас днем и ночью на кислороде, не может без него вообще. Разве только 5–10 минут в день, — говорит Галина Николаевна. — А если больше — силы теряются, сатурация (насыщение крови кислородом) падает до 70, начинается одышка, кашель. Страшно. У нее и аппетит плохой. Когда плохо себя чувствует, вообще ничего не ест. А ей обязательно нужно вес набирать, иначе на операцию не возьмут. Операция — ее единственная надежда! Самая большая мечта Алины — жить! 

С бабушкой и дедушкой

«Каждые три месяца лежали в больнице»

Алина родилась раньше срока и весила меньше 3 килограммов. «Ничего! Поправится!» — надеялись родные. Но Алина не поправлялась совсем, несмотря на то, что съедала норму грудного молока. 

— Я сразу обратила внимание на стул дочки — жидкий, с жиром и сильным запахом. Я даже пеленки отстирать не могла. Врачи говорили, что у ребенка с кишечником проблемы. А потом Алина еще и кашлять начала. Конечно, нас с ней сразу забрали в больницу, — вспоминает мама Алины, Наталья.

Наряду с другими анализами у девочки взяли потовые пробы. Концентрация хлорида натрия в секрете потовых желез Алины превышала норму почти в три раза. Врачи поставили ей диагноз «муковисцидоз». 

Алина

— Я и названия-то такого не слышала. Полгода запоминала, — вздыхает Алинина бабушка. — Болезнь легких. Так мне знакомые сказали.

О том, что это очень опасное генетическое заболевание, которое затрагивает не только легкие, но и все внутренние органы, выделяющие слизь, что оно наносит удар по всему организму, родные Алины узнали позже. 

— Первые три года дочка очень часто болела. В ясли, садик не ходила, дома со мной была, но все равно где-то хватала инфекции. Каждые три месяца мы с ней в больнице лежали, — вспоминает мама Алины.

— «Прокапают» дочку там, подлечат — домой. Потом — хоп — снова в больницу.

Для лучшего переваривания пищи ей выписали панкреатин — препарат, который компенсирует недостаток ферментов поджелудочной железы. В аптеке мы его забирали в виде порошка и добавляли в еду. 

А в 3 года московские врачи перевели Алину на другой ферментный препарат — креон. Сказали делать ингаляции три раза в день, чтобы мокрота в легких не скапливалась и там не развивались опасные бактерии. После этого Алине стало намного лучше, говорит Наталья.

— Задержки в развитии у дочери, несмотря на болезнь, не было: пошла в срок, заговорила. Первое слово у нее «папа» было. Девочка очень добрая росла, жизнерадостная. Кашляла только постоянно. Но все друзья, знакомые знали, что это не заразно. Общению это не мешало. Дочка бегала, гуляла. Только училась дома, учителя к нам приходили, — рассказывает Наталья.

Алина с папой и с сестрой. Алина с мамой

«Тело обмякло. Мы тут же скорую вызвали»

После 9 классов Алина окончила курсы визажистов, но работать так и не смогла. Обострения болезни у нее происходили все чаще. Уже не два, как раньше, а три-четыре раза в год ей приходилось ездить из Мурманска в Москву на лечение. 

Врачи отмечали тяжелые осложнения муковисцидоза: хронический гнойный бронхит (воспаление слизистой оболочки бронхов), множественные бронхоэктазы (необратимое расширение отдельных участков бронхов), пневмосклероз (патологическое замещение легочной ткани соединительной, нарушение эластичности и газообмена в пораженных участках), хроническую дыхательную недостаточность.

Алина

Незадолго до 18-летия состояние Алины ухудшилось. В слизи, которую она откашливала, появилась кровь. 

— Когда я впервые все это увидела, так страшно стало. Алинка сидела на кровати, кашляла сильно. Ей было очень плохо. Потом смотрю — кровь. Я ее тело вперед выгнула, чтобы она не захлебнулась. А дочку как «вырубило». Тело обмякло. Мы тут же скорую вызвали, — говорит Наталья.

В одной из больниц в ослабленный организм Алины попала бактерия Burkholderia cepacia. Здоровому человеку этот микроорганизм вреда не причиняет, но для больных муковисцидозом он очень опасен. Сепация прекрасно себя чувствует в легких, где скапливается мокрота, и начинает быстро размножаться. Она может вызвать пневмонию и другие заболевания, даже привести к смерти. Подавить размножение бактерии удается далеко не всеми антибиотиками.

Если снизить дозу антибиотиков, начинается воспаление

— Раньше капельницы Алине ставили только тогда, когда она в больнице лежала, а в августе этого года врач сказал «капаться» ежедневно. Причем вводить по 4 антибиотика один за другим, — говорит Галина Николаевна. — Нужна именно смесь, чтобы сдерживать эту сепацию, а то бактерия прямо бушует у Алины в организме. Такой сильный воспалительный процесс начинается! Температура подскакивает, дышать тяжело. Бесплатно антибиотики мы пока получить не можем. Не дают. А покупать все четыре дорого. 

Алина

Врачи сказали, что внучке срочно нужна трансплантация легких и что никаких новых воспалений в организме допускать нельзя! — продолжает бабушка. — Но сейчас Алина очень слабая.

Ее даже в лист ожидания на операцию не ставят. При росте 147 см она недавно весила 28 кг.

Потом ей поставили гастростому (отверстие в брюшной стенке, через которое пища в кашеобразном виде попадает в желудок, минуя пищевод) и она поправилась на 6 кг. А для операции нужно весить 40-45 килограммов.

Последние две недели Алина находится в стационаре детского хосписа «Дом с маяком», но в ближайшее время вместе с бабушкой вернется на съемную квартиру в Подмосковье, где и будет ждать операции по пересадке легких. Лечение антибиотиками ей прерывать ни в коем случае нельзя. Это может привести к необратимым последствиям.

Алина

— Знаете, я до сих пор люблю смотреть сказки — про Золушку, про волшебников. Хочется верить в волшебство. Недавно в хоспис приезжала одна девушка-волонтер. Она такие огромные мыльные пузыри надувала! Один прямо у меня над головой пролетел! Так красиво было, необычно. А еще клоуны приходили. Приносили крысу. Забавную такую, пушистую. Я очень люблю животных. Как-то на день рождения мне собаку подарили, спаниеля Вилли. Он прожил у нас несколько лет, но потом его пришлось отдать. Из-за обострения болезни я начала реагировать на его запах, шерсть и задыхаться. Вспоминаю его, и становится грустно. А еще я очень люблю рисовать и дарить цветы. Маме, например, я дарю букеты. Так хочется выздороветь! — говорит Алина.

Помочь взрослым и детям с различными заболеваниями органов дыхания получить необходимое лечение, а также улучшить качество жизни таких пациентов, помогая им в приобретении специального оборудования, можете и вы, перечислив любую сумму или подписавшись на регулярное ежемесячное пожертвование в 100, 300, 500 и более рублей.

Вы можете помочь всем подопечным БФ «Правмир» разово или подписавшись на регулярное ежемесячное пожертвование в 100, 300, 500 и более рублей.