«Если не буду принимать лекарство, то перестану ходить». После переезда Александр лишился льготного препарата

«Занимался боксом и думал, что ноги немеют из-за ударов»

Александру Горбунову 38 лет, он родился и вырос в Сургуте, и у него редкое генетическое заболевание — болезнь Вильсона–Коновалова. Оно неизлечимо, требует пожизненного лечения и строгого медицинского контроля. Без препарата Купринил организм начинает отравлять сам себя: медь накапливается в тканях, поражает печень, нервную систему, мозг. Итог — паралич, инвалидность или смерть.

Сейчас Александр живет в Москве, работает организатором мероприятий, общается с людьми, поддерживает других. Внешне — активный, энергичный, уверенный в себе мужчина. Но уже несколько месяцев он остается без положенного ему по закону лечения. Все из-за переезда и смены региона. И каждый день без лекарства — это риск. Без лечения он может потерять способность ходить.

Болезнь Вильсона–Коновалова — редкое врожденное нарушение обмена меди. В норме медь выводится из организма, но при этом заболевании она накапливается и постепенно отравляет внутренние органы. Болезнь может годами никак себя не проявлять, а затем резко «выстрелить», когда концентрация меди становится критической.

У Александра первые серьезные симптомы появились в 21 год. Тогда никто не говорил о генетике или редких заболеваниях. Все выглядело как череда разрозненных проблем.

— Болел желудок, поджелудочная, печень. Врачи подозревали цирроз, хотя я практически не пил алкоголь. Тогда никто не мог связать все это в одно заболевание, — рассказывает Александр.

Параллельно начались странные ощущения в ногах. Александр занимался тайским боксом. Когда у него стали неметь стопы, он решил, что это последствия ударов.

— В тайском боксе часто бывает, что после ударов участки ноги временно немеют. Я не придал этому значения.

Но онемение не проходило. Через месяц оно поднялось до щиколоток. Потом Александр уехал в отпуск к родственникам в Тюмень, и за два месяца ситуация резко ухудшилась. Он перестал чувствовать ноги почти до колен.

Александр начал ходить по врачам. Его лечили, назначали препараты. Но от них становилось только хуже. Точного диагноза по-прежнему не было.

Полгода в стационаре

— В какой-то момент я просто лежал и не мог подняться. Состояние ухудшалось, а никто не понимал, что со мной, — вспоминает он.

Александра срочно отправили обратно в Сургут. Он уже почти не мог ходить, передвигался с палочкой. Его быстро положили в больницу. 

Онемение продолжало подниматься вверх — дошло до уровня груди. Заведующая отделением проверяла чувствительность: просила закрыть глаза, двигала пальцы ног и спрашивала, какой именно палец она трогает.

— Я понимал, что ничего не чувствую, а угадываю. Просто лежал и не мог встать, — рассказывает Александр.

Позже генетик ему объяснил: если онемение поднимается выше уровня груди, вернуть способность ходить почти невозможно.

В какой-то момент врачи нашли причину и назначили препарат Купринил — средство, которое выводит медь из организма. Заведующая отделением сказала Александру, что за 20 лет практики она встречала всего троих пациентов с диагнозом Вильсона–Коновалова.

Лекарство действовало медленно. Но онемение стало отступать. Александр снова начал чувствовать тело. Смог вставать и потом ходить.

— Мне повезло. Но для этого пришлось пролежать в больнице полгода, — говорит Александр.

После постановки диагноза его жизнь стала жестко привязана к лечению: постоянные анализы, контроль уровня меди, белка. Регулярные визиты к генетику и гастроэнтерологу. Если появляется медное кольцо в глазах или желтизна — значит печень снова страдает, дозировку лекарства нужно повышать.

Все обследования платные — около 10–15 тысяч рублей каждые полгода. Сам Купринил дорогой: баночка стоит около 6 тысяч рублей, и хватает ее примерно на две недели.

«Мама боролась за мою жизнь»

Когда Александр лежал в больнице, в первый месяц к нему приходили друзья. На второй — реже. На третий — почти никто. На четвертый — он остался один, только с мамой. Отец не приезжал.

— Мама была каждый день. Она уже потеряла дочь — моя сестра погибла в автокатастрофе в 23 года. А когда через два года заболел я, она буквально боролась за мою жизнь. Я действительно жив благодаря ей, — говорит Александр.

После больницы Александр заново учился жить в теле. Однажды он впервые попробовал побежать.

— Ощущение было такое, будто я снова ребенок. У меня были слезы на глазах, потому что я снова мог то, что уже считал навсегда потерянным.

В детстве он играл в футбол, и бег ассоциировался со свободой. Сейчас онемение в нижней части ног остается, поэтому сильно ударить по мячу Александр уже не может. Но спорт из его жизни не исчез. Он катается на сноуборде — каждый раз как в первый. Баланс держать сложно, потому что ступни почти не чувствует, на скорости усиливается тремор. Еще Александр танцует танго — там, помимо ведения партнерши, нужно постоянно контролировать собственные ноги.

Ни лекарств, ни лечения

В Москву Александр приехал в феврале 2025 года. Его пригласили как маркетолога, чтобы строить систему привлечения инвестиций. Опыт у него уже был: он работал с инвестициями в нефтесервисный завод, салон красоты. Пообещали клуб инвесторов, хорошие условия, жилье. Но в итоге он получил лишь половину зарплаты — 50 тысяч рублей за месяц — и никакого обещанного жилья. Тогда стало ясно, что нужно искать другую работу.

В Сургуте маркетологи почти не востребованы: город нефтяной, вакансий немного. Поэтому Александр решил остаться в Москве. Он устроился в НКО, которая обучает предпринимательству. Там он начал заниматься организацией конференций.

Параллельно у Александра начались серьезные проблемы с лечением.

— У меня зажало мышцу, я пошел в поликлинику, и там мне сказали, что нужно менять полис на московский. Я его поменял — и после этого мне позвонили из Сургута: «Ты у нас лекарства больше не получаешь, ты сменил полис». 

Терапевт в Москве попросил выписку от генетика. Сначала Александр принес фотографию документа, затем оригинал: мама отправила его из Сургута. После этого терапевт направил его к другим врачам. Гастроэнтеролог посмотрела документы и сказала: «В вашей поликлинике вас лечить не будут. Нужно писать заявление в 67-ю больницу».

Александр отправил документы. Ему сказали ждать 30 дней. Потом — 37. Затем сообщили: «Мы вам помочь не можем, звоните секретарю главного врача». Секретарь сказала: «Мы вам выпишем отказ, а вас должна направить ваша поликлиника».

Поликлиника снова отправила его «ждать звонка». Никто не перезванивал. Тогда Александр обратился к юристам фонда «Правмир» — они помогли корректно составить заявление. 5 ноября он отправил его в больницу и получил входящий номер. После этого снова началось ожидание.

Он звонил в департамент здравоохранения — по 30 минут, чтобы в итоге услышать: «Мы этим не занимаемся, звоните по другому номеру».

Сейчас Александр ждет официальный ответ из поликлиники. Вернуться в Сургут сложно: ему нужно работать. А если возвращаться, придется заново проходить весь путь — терапевта, гастроэнтеролога, генетика. Генетиков в округе всего три, к ним очереди на месяцы. В Сургуте восстановление статуса заняло бы еще минимум два месяца.

— Поэтому я надеюсь, что эта история наконец дойдет до логического конца — хотя бы до официального отказа с объяснением причин. Потому что по федеральной программе лекарство мне положено, и в Тюмени мне его выдавали без проблем.

«Почему ты постоянно рыдаешь?»

Отсутствие Купринила сильно влияет на состояние Александра. Начинается эмоциональный спад: появляется депрессия, хочется плакать без причины. Он интроверт, ему и так непросто общаться с людьми, а в таком состоянии — особенно.

— На работе коллеги спрашивали: «Саня, почему ты каждый день рыдаешь?» А я понимал: лекарства на исходе, — говорит Александр.

Был период, когда препарат закончился на две недели. Состояние ухудшилось почти сразу: слабость, слезы, нежелание вставать, ощущение пустоты.

Почти все в этой ситуации можно было бы выдержать, говорит Александр, если бы не одно: он может просто перестать ходить.

— И никто меня никогда не предупреждал, что если менять полис, можно внезапно столкнуться с тем, что в Москве исчезает медицинское обслуживание. Никто не говорит, что у тебя вдруг может пропасть право на лечение. Я, например, раньше и без полиса проходил карантин — и все было нормально.

Александр еще в конце октября отправлял все необходимые заявления, чтобы получить лекарства, но до сих пор это не удалось.

«Правмир» отправил запрос в Департамент здравоохранения Москвы. И получил ответ: за обеспечение Александра препаратом Купринил действительно отвечает поликлиника: «Льготное лекарственное обеспечение в рамках федеральной льготы (при наличии инвалидности) осуществляется в поликлинике по месту жительства», — ответил нам Департамент. 

«Пациенты остаются один на один со своей болезнью»

Ольга Грицай

Ольга Грицай, руководитель юридической службы фонда «Правмир»:

— Проблемы, с которыми сталкиваются пациенты с редкими и орфанными заболеваниями при переезде между регионами, возникают главным образом из-за недостаточного информирования и бюрократических задержек. В России ведется федеральный регистр всех орфанных заболеваний. Каждый регион отвечает за свой сегмент регистра и обязан включать в него пациентов сразу после постановки диагноза. На основании данных регистра государство выделяет финансирование на необходимые препараты.

Если пациент переезжает, он должен заранее позаботиться о получении лекарства по месту прежнего жительства. Закон позволяет выписать рецепт на срок до 180 дней. Пациент может указать, что временно выезжает по личным причинам, на реабилитацию или к родственникам, и получить препарат на 3-6 месяцев вперед. Это критически важно, потому что после переезда обеспечение по новому месту жительства быстро не начнется: необходимо время, чтобы прикрепиться к поликлинике, подать заявление, внести данные в регистр, выделить средства и провести закупку. В среднем процесс занимает около двух месяцев.

Кроме того, некоторые регионы делают запас препаратов для своих пациентов. Если появляется новый человек с тем же заболеванием, они могут временно выделить ему часть закупленного препарата. 

К сожалению, в случае Александра этого не произошло: он не был заранее информирован о том, как ему действовать, и выехал без необходимого запаса. Это частая проблема: пациенты остаются один на один со своей болезнью, а врачи на местах нередко даже не знают, как работать с редкими диагнозами.

После переезда первое, что должен сделать пациент, — обратиться в поликлинику по новому месту жительства, прикрепиться и сразу же подать письменное заявление о внесении его в региональный сегмент федерального регистра.

Однако по закону срок рассмотрения таких заявлений — 30 дней, и все это время человек остается без лекарства, если заранее об этом не позаботился.

Отдельно нужно сказать о регистрации и инвалидности. Для обеспечения препаратами, которые отпускаются за счет федерального бюджета и включены в федеральный регистр орфанных заболеваний, ни инвалидность, ни регистрация — ни временная, ни постоянная — значения не имеют. Препарат должен предоставляться пациенту по факту диагноза. Но любые другие лекарства — сопутствующие, назначенные по торговому наименованию — без постоянной регистрации получить невозможно, потому что они финансируются из регионального бюджета или через набор социальных услуг.

В случае Александра мы подготовили для него заявления в поликлинику и Департамент здравоохранения. Он прикреплен к медицинской организации, но у него нет подтверждения, что его внесли в регистр. Пока документы рассматриваются, он остается без лечения, что опасно для его здоровья. Ситуацию осложняет отсутствие четкого алгоритма действий, прописанного в законодательстве: ни пациенты, ни врачи не имеют ясной инструкции, что делать пошагово.

Главные рекомендации для пациентов таковы:

• заранее получить препарат на длительный срок в своем регионе;
• подавать все заявления только в письменной форме;
• прикрепляясь к новой поликлинике, сразу требовать внесения в регистр.

Фото: Юлия Иванова