Когда фетальная и неонатальная медицина развивались, хирурги осмелились поднять вопрос: смогут ли они вылечить врожденное заболевание сердца (или другого органа) во время рождения ребенка или вскоре после? 
Идея оперировать детей не отличалась новизной. В XI веке испано-арабский врач Альбукасис описал прижигание кожи и удаление жидкости из головного мозга детей, рожденных с гидроцефалией, а также вскрытие закупоренного мочевого протока у новорожденного.
В конце 1600-х годов швейцарский хирург Йоханнес Фатио оперировал младенцев с эмбриональной грыжей и, что удивительно, даже успешно разделил сиамских близнецов. Его подвиг не могли повторить вплоть до XX века.
Тогда операции на ком угодно — и особенно на младенцах — представляли собой нечто мучительное и, весьма вероятно, грозили смертельным исходом. Ребенок с серьезным врожденным пороком почти наверняка был обречен.
Только в середине XIX века, когда анестезия и антисептики вошли в обиход, появилась возможность безопасного устранения врожденных дефектов, что поспособствовало возникновению таких детских больниц, как при Университетском колледже и Грейт Ормонд Стрит.
«Есть одна загвоздка: новорожденный — орангутан»
Лишь после 1940-х годов работа с детьми стала считаться отдельной специальностью. В Бостонской и Лондонской детских больницах стали проводить операции с использованием антибиотиков. Но даже тогда уровень смертности был непомерно высоким.
Еще не было таких инструментов, как аппарат вентиляции легких или внутривенные катетеры. А анестезия была настолько опасна для маленьких детей, что хирурги боялись использовать ее, думая, что ребенок не сможет очнуться. Другие врачи поглядывали на детских хирургов с пренебрежением, считая, что младенцы — это лишь маленькие взрослые и хирурги не нуждаются в специальной подготовке для операций.
Но затем один из первых детских хирургов, Чарльз Эверетт Куп вместе со своей коллегой-анестезиологом Марго Деминг разработал способ безопасно давать маленьким пациентам обезболивающее: подавать газообразный анестетик через трубку в горле. Сегодня этот метод является одним из основных, но тогда еще не было пластиковых трубок и аппаратов с датчиками; Куп и Деминг изготовили собственное резиновое оборудование, а затем после каждой операции проводили рядом с пациентами всю ночь, наблюдая за ними.
Чарльз Эверетт Куп. Фото: Getty Images
Куп также понял, что физически дети не были миниатюрными взрослыми — им требовалось особое лечение. Например, практически здоровый ребенок не нуждается в длительном постельном режиме после хирургического вмешательства (в первые 48 часов после операции на сердце медсестры заставили Джоэла встать с постели и ходить).
Куп, убежденный христианин, как и другие первопроходцы фетальной и неонатальной медицины, горячо протестовал против абортов.
«Сперва я забочусь о еще не рожденных детях, а потом о тех, кто только появился на свет», — писал Куп.
Он также очень переживал за больных малышей и их родителей — и не только за людей.
Однажды его интерн довольно нерешительно рассказал ему о новорожденном с кишечной непроходимостью. В конце он уточнил: «Есть одна загвоздка: новорожденный — орангутан». Молодая женщина, работавшая ветеринаром, забрала этого орангутана к себе домой из зоопарка Филадельфии. Она уложила малыша в свою постель, ухаживала за ним и кормила из бутылочки. Куп согласился на операцию, и орангутан поправился.
— Когда я в последний раз слышал о той самке, за ней ухаживал молодой самец в зоопарке Мемфиса, — позже вспоминал врач.
Сиамские близнецы из Доминиканы
Самым ярким моментом хирургической карьеры Купа стал, как всем казалось, неразрешимый случай 14-месячных сиамских близнецов из Доминиканской Республики, которых звали Клара и Альта Родригес. На двоих у малышек была толстая кишка, печень, четыре влагалища, их мочевые протоки были переплетены.
Родителям говорили, что операцию провести невозможно, но тетя близнецов служила домработницей у одной женщины в Филадельфии, которая и попросила у Купа помощи. Врач привез семью в Филадельфию и бесплатно провел процедуру.
Девочки сводили друг друга с ума: они дрались и толкались, но не могли разойтись. После успешного разделения одна из них протянула руку, чтобы дотронуться до руки своей сестры.
К сожалению, два года спустя Альта, сидя на крыльце своего дома, сунула в рот боб, который застрял в ее голосовых связках. Вылечить это было куда сложнее. Девочка задохнулась.
Смерть сопровождала Купа, и он дорожил своими связями с людьми, пережившими страшные потери своих детей. Иногда такие семьи становились лучшими друзьями хирурга. В 1960-х годах ему в голову закралась мысль, что он слишком уж хорошо научился успокаивать горюющих родителей, отчего у него возникло тревожное предчувствие, что вскоре он сам потеряет одного из детей.
К несчастью, в 1968 году его сын Давид погиб во время похода в горы. После этого Куп редко мог заговорить о смерти ребенка, не пролив слез.
Первая операция на детском сердце
На сегодняшний день семьям сложно пройти через операцию, но раньше все было в десять раз хуже. Врачи сначала представили миру детскую операцию на сердце и только потом, спустя почти 20 лет, задумались об эмоциональной подготовке к ней пациентов (или их родителей).
Те немногие дети, которым проводили операцию на сердце до 1980-х годов, обычно оставались в палатах для взрослых, разлученные со своими родителями. А тех, кто получал медикаменты внутривенно, привязывали за руки и за ноги к больничной койке, а сверху укладывали мешок с песком.
Несмотря на то, что в Великобритании первое хирургическое отделение для новорожденных появилось в 1953 году (в детской больнице Элдер Хэй, в Ливерпуле), до 1980-х годов отделения интенсивной терапии новорожденных и подобные им не были распространены, не говоря уже об аппаратах СИПАП и ИВЛ, которые появились не так давно. Не было развито и кормление младенцев через трубки по венам.
Но как только врачи научились понимать, что за «снежные бури» изображены на первых ультразвуковых снимках, и точно определять, что именно не так с больными детьми, операции стали намного безопаснее. Несмотря на это, даже в начале 1980-х годов в больнице Грейт Ормонд Стрит все еще не было врачей интенсивной терапии, и хирурги должны были заботиться о пациентах после операций, имея в своем распоряжении куда менее продвинутые препараты и датчики.
«Эти врачи — настоящие безумцы»
Изобретение аппарата искусственного кровообращения в 1950-х годах и открытие в 1970-х жизненно необходимого гормоноподобного препарата под названием простагландин открыли двери кардиохирургии новорожденных.
Простагландин держит кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком, открытым, отчего кровь продолжает циркулировать, даже если где-то в сердце присутствует угрожающее жизни нарушение. Этот препарат дал кардиохирургам необходимое время: вместо того, чтобы действовать незамедлительно и подвергать опасности больных детей, они могли выждать несколько часов или дней.
Метаболизм ребенка стабилизировался благодаря сосуду, который препарат помогал держать открытым; это обеспечивало работу в куда более спокойных условиях.
К концу 1980-х годов в Грейт Ормонд Стрит начали делать пересадку сердца детям. Если взрослые попадают на стол к кардиохирургу из-за достаточно ограниченного набора проблем — им делают операции на коронарных артериях, сердечных клапанах и аорте — то ребенок может оказаться там по множеству причин, особенно из-за врожденных пороков сердца.
Поначалу кардиохирургия новорожденных привлекала рисковых врачей, готовых взяться за дела, от которых отказывались другие.
Эти люди получали такое же удовольствие от опасности, какое некоторые получают от экстремального вождения.
Хирург из Флориды Том Карл однажды сказал: «Операция похожа на наркотик».
— Если бы меня попросили описать свои ощущения, когда я оперирую сердце младенца, — заявил Лука Вричелла из Университета Джонса Хопкинса, — идеальным сравнением стал бы автомобиль, заезд на скорости более 300 км/ч, у трассы одна полоса, а по обеим сторонам — водная гладь. Думаю, это самый волнительный и чистый опыт, который вы можете получить в жизни.
Оливер Гез из Королевской больницы Бромптона вспомнил, что, когда он впервые прооперировал новорожденного, он подумал, что врачи — настоящие безумцы, которые попросту не должны такое уметь.
— Моя первая операция, — поделился Том Карл, — походила на религиозный опыт. Я не мог поверить, что мы способны на такое. Мне будто открылся иной мир.
