Диагностика. Бессонница, отсутствие аппетита и разговоры с мертвецами
Доктор Йельской больницы Лиза Сандерс ведет колонку «Диагностика» в газете «Нью-Йорк таймс» с 2002 года. Каждый рассказ доктора о постановке диагноза очередному пациенту – настоящий увлекательный детектив. Перед лечащим врачом несколько симптомов, но анализы прекрасные, никакие медицинские манипуляции не помогают обнаружить диагноз, и пациент на грани смерти…
Лиза Сандерс
Новая запутанная история о поиске диагноза от доктора Лизы Сандерс начинается в отделении неотложной помощи больницы «Йель-Нью Хейвен» в штате Коннектикут. В этот день там стоял дым коромыслом. Тут ставили капельницы, там брали кровь на анализ, здесь проводили осмотр. Именно сюда скорая доставила двух пожилых людей – женщину и ее мужа. Мужчине было 68 лет. Когда молодой доктор Кларк Фишер подошел к ним, женщина рассказала, как нашла своего мужа лежащим в кровати без движений и почти без чувств. Он не отзывался на свое имя, а когда она потрясла его за плечо, продолжал лежать словно мертвый.
Доктор Фишер открыл электронную медицинскую карту пациента. Оказывается, год назад мужчина попал в больницу с жалобами на кашель и резкую боль при глубоком вдохе. КТ выявило опухоль в верхней части грудной клетки. Это была тимома – опухоль вилочковой железы. Тимус, или вилочковая железа, расположен в нижней части шеи и является центральным органом иммунной системы. Рост органа продолжается до начала полового созревания. С возрастом тимус подвергается атрофии, и в старческом возрасте едва отличим от окружающей его жировой ткани средостения. Опухоль в этой железе встречается редко, но как раз у людей в возрасте 60 лет. Мужчине назначили курс лечения химиотерапией, операцию и лучевую терапию. Он выписался из больницы здоровым.
Женщина рассказала доктору Фишеру, что ее муж ушел на пенсию и они даже мечтали начать путешествовать, навещая друзей и родных, но затем все пошло наперекосяк.
И далее доктор Лиза Сандерс рассказывает о целом шквале непонятных симптомов непонятной болезни, обрушившихся на мужчину. Перед читателями очередная загадка: чем же он болен?
Сначала у него внезапно заболел и вздулся живот. В больнице назначили операцию, чтобы найти причину кишечной непроходимости. Но оказалось, что никаких опухолей или сужений нет. Кишечник временно перестал работать, будто в ответ на какую-то тяжелую болезнь.
В больнице мужчина не ел и практически не спал. Он был немного не в себе – например, разговаривал с людьми, которые давно умерли.
Сомневаясь в его душевном здоровье, врачи часто задавали «проверочные» вопросы: какой сейчас день, год? где вы находитесь? почему вы здесь? И он всегда отвечал вполне здраво – он знал день и год, понимал, что находится в больнице и что он болен.
Наконец, мужчину отправили домой. Врачи сказали его жене, что дома, в знакомой обстановке ему, вероятно, станет лучше. Пустые надежды. Дома он бродил по ночам, рылся в шкафах, доставал вещи из письменного стола. Когда жена спрашивала его, что он ищет, он не мог ответить – кажется, он и сам не знал. И так по десять раз за ночь.
Через три дня женщина снова повезла мужа в больницу. На этот раз врачи сказали, что у него низкий уровень сахара в крови – реакция на лекарства при плохом аппетите. Мужчина действительно почти ничего не ел.
«Итак, еще два симптома, – пишет Лиза Сандерс, – плохой аппетит и странное поведение». А вот еще несколько: когда доктор Фишер назначил ряд тестов, у мужчины оказалось нестабильное артериальное давление – то высокое, то низкое, учащенное сердцебиение, а рана на животе, оставшаяся после хирургического вмешательства неделю назад, плохо заживала. Тогда доктор Фишер предположил, что дело в инфекции.
Он созвал консилиум и назначил пациенту антибиотики широкого спектра действия. Мужчина мог подхватить инфекцию во время последней госпитализации, а, как известно, больничные инфекции устойчивы к обычным антибиотикам. Однако хирург подтвердил, что рана на животе не инфицирована, и рекомендовал держать ее закрытой.
В течение следующих 48 часов у мужчины появились другие странные симптомы: подергивания мышц лица и ног – так называемая фасцикуляция, непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон, из-за чего его лицо искажалось. Он то невнятно произносил слова, словно разучился говорить, то через несколько мгновений его речь снова становилась ясной. Ночью он был возбужден и не мог спать, зато потом весь день его клонило в сон. Доктор Фишер уже был готов списать все на психическое расстройство, но что-то не сходилось.
«Впрочем, доктор был еще молод и неопытен, может дело в этом?» – спрашивает Лиза Сандерс. Или наоборот – именно молодость поможет ему разгадать загадку? Ведь он не боится строить самые смелые предположения о причинах болезни.
Действительно, даже в свой выходной Фишер не переставал думать о пациенте. Он залез в интернет. У доктора был свой метод – в сложных случаях, когда диагноз не очевиден, он в первую очередь фокусировался на самых необычных симптомах. Именно в необычных симптомах кроется меньше всего причин их возникновения, значит, если найти совпадения для хотя бы двух редких симптомов, диагноз, скорее всего, будет найден. Фишер начал с таинственной кишечной непроходимости и добавил странные мышечные подергивания, которые наблюдал у пациента. Но совпадений не было.
Тогда доктор добавил еще и опухоль тимуса. И – эврика! Некоторые аутоиммунные расстройства, связанные с тимомами, вызывают неврологические симптомы. Например, миастения гравис – аутоиммунное заболевание, характеризующееся эпизодической мышечной слабостью и быстрой утомляемостью. Механизм развития патологических изменений связывают с выработкой организмом специфических антител к белкам-рецепторам. Именно они являются основными передатчиками нервных импульсов к клеткам.
И все же у пациента была не только мышечная слабость, и Фишер продолжал искать. Наконец, он нашел болезнь, которая, казалось, включала все симптомы пациента. Это было редкое заболевание, часто связанное с опухолью вилочковой железы и известное как синдром Морвана, или фибриллярная хорея Морвана. В конце XIX века французский врач Огюстен Мари Морван описал четырех пациентов с неврологическими отклонениями, вызванными, по его предположению, перегруженной нервной системой: учащенное сердцебиение, скачки кровяного давления, фасцикуляции, бессонница, галлюцинации, кишечная непроходимость и потеря аппетита. Сегодня этот синдром описывается как заболевание, при котором антитела мешают включению-выключению определенных нервных клеток.
Фишер был невероятно взволнован, но боялся, что врачи в больнице отнесутся к его находке скептически.
«Железное правило для молодых врачей: если слышите стук копыт, ждите лошадей, а не зебр», – пишет доктор Сандерс.
Тогда он решил просмотреть записи неврологов по поводу пациента. Да, они также обратили внимание на мышечные подергивания и также подумали о расстройстве, вызванном тимомой. Они послали кровь пациента на анализ в клинику Майо, чтобы понять, в чем дело. Доктор Фишер срочно позвонил в лабораторию клиники Майо и выяснил, что анализы оказались положительными на антитела, связанные с синдромом Морвана – совершенно поразительный результат, в лаборатории вынуждены были все перепроверить, прежде чем официально дать ответ.
Но теперь Фишер мог не бояться и действовать. Он снова проконсультировался с неврологами и получил рекомендации по лечению. Способ лечения болезни, вызванной своенравными антителами, парадоксальным образом заключается в добавлении большего количества этих же антител. Некоторые аутоиммунные заболевания могут быть замедлены или даже остановлены инфузией антител, выделенных из донорской крови – лечение, которое называется внутривенные введения иммуноглобулинов или ВВИГ.
За несколько месяцев пациент прошел шесть курсов ВВИГ и постепенно начал приходить в себя. Теперь он мог спать по ночам. Он стал менее растерянным. Подергивания мышц прекратились. К нему вернулся аппетит. А к концу курса лечения он был снова в норме.
Жена пациента считает его выздоровление настоящим чудом. Весной они наконец планируют отправиться в семейный круиз – первое путешествие из многих, как она надеется. Мужчина же решил как можно скорее привести себя в форму и занялся тайчи – китайским боевым искусством, одним из видов ушу.
Что ж, хорошо, что доктор Фишер заметил зебру в табуне лошадей.
Фото: rawpixel
Перевод Марии Строгановой