Spina
Еще четыре года назад порок spina bifida (расщепление позвоночника) означал, что ребенку предстоит множество операций и он не сможет жить полноценной жизнью. Сегодня в России расщепление позвоночника оперируют внутриутробно — и дети рождаются здоровыми. Об этих операциях мы поговорили с тем, кто начал их делать в нашей стране — нейрохирургом Дмитрием Зиненко. Материал подготовлен в рамках месяца осведомленности о диагнозе Spina Bifida.

Врачи убеждают прервать беременность — а ребенка можно прооперировать

— Вы сегодня известны как хирург, одним из первых сделавший внутриутробную операцию ребенку со spina bifida. Вы помните, когда и как впервые увидели ребенка с такой патологией?

— Да, помню очень хорошо, это был 1984 год. Я тогда второй год работал у своей мамы, она заведовала отделением нейрохирургии в Ялтинской городской клинической больнице. Вся больница сбежалась смотреть на спинномозговую грыжу. Удивила не тяжесть патологии, потому что я тогда не очень понимал, что это такое, а ее редкость. Окружающие врачи, люди с явно большим опытом, чем у меня, тоже не видели ни разу spina bifida и были удивлены. Ялта очень маленький город, в год случается 600-800 родов, вероятность того, что появится ребенок с таким заболеванием, чрезвычайно низка.

— Уже тогда вы хотели работать детским нейрохирургом?

— Нет, была задача стать хорошим нейрохирургом. Я заканчивал лечебный факультет, готовился к работе со взрослыми. Но пришлось перестроиться: до меня в больницу молодые хирурги не приходили четыре года. Я дежурил как офтальмолог, невролог, травматолог, абдоминальный хирург, нейрохирург, в поликлинике работал. Когда я отработал в таком режиме четыре года, мне предложили отучиться в ординатуре в Москве, вернуться и создать в Ялте детскую нейрохирургическую службу. Мама создала нейрохирургическую для взрослых, а мне предложили пойти по ее стопам. И только в Москве я увидел, что такое на самом деле нейрохирургия, и работать в Ялту, конечно, не вернулся.

— Где сегодня в России оперируют spina bifida как внутриутробно, так и в первые сутки после родов? И какое соотношение количества операций и запросов?

— У нас сейчас нет четкой статистики. Сегодня спинномозговые грыжи можно увидеть при скрининге уже на 12-13-й неделе, но основная проблема связана с тем, что не только родители, но и акушеры-гинекологи, неврологи, генетики не знают о возможности внутриутробных операций. И убеждают прервать беременность. В среднем должно рождаться полторы-две тысячи детей в год с таким диагнозом. В первые сутки жизни их оперируют почти по всей стране: в Новосибирске, Тюмени, Владивостоке, Твери, Оренбурге, Хабаровске, Иркутске, во всех городах, где есть нейрохирурги. 

Технически операция несложная, длится от тридцати минут до часа. 

Почему мы в первые сутки оперируем? Боимся инфицирования. При spina bifida происходит неполное закрытие позвоночника, оболочек и кожи над спинным мозгом во время внутриутробного развития. Если грыжа покрыта кожей, подтекания спинномозговой жидкости нет, тогда можно и через полгода, и через год оперировать, это больше косметическая операция, чем жизнесохраняющая. Внутриутробно оперируют только в Москве.

— А в чем отличие внутриутробной операции от операции в первые сутки?

— Технически мы все точно так же делаем: освобождаем спинной мозг, герметично сшиваем оболочки мозга и кожу. Но если мы оперируем после рождения, то большинство детей с тяжелыми формами спинномозговой грыжи рождаются инвалидами. Потому что пока ребенок живет внутри мамы, открытый спинной мозг и его корешки омываются околоплодными водами. Но на 27-28-й неделе околоплодные воды становятся токсичными, разрушают и спинной мозг, и корешки. Ребенок рождается с парализованными ножками. Оперируя же внутриутробно, мы даем ребенку шанс жить обычной жизнью.

Дмитрий Зиненко

И вторая причина, почему нужно оперировать внутриутробно — через дефект в спине подтекает спинномозговая жидкость. Она, вытекая из спинномозгового канала, создает в нем отрицательное давление, которое втягивает мозжечок из черепа в спинномозговой канал. Потому что голова и позвоночник — это единая система. Опустившись, мозжечок перекрывает пути, по которым циркулирует ликвор (спинномозговая жидкость). Нарушение циркуляции приводит к развитию гидроцефалии. И это пожизненная проблема с огромным количеством операций. Плюс сам мозжечок сдавливает ствол мозга, что тоже мешает развитию ребенка. Появляется водянка спинного мозга.

И все эти проблемы возникают из-за дефекта кожи над грыжей. Если мы эту дыру закрываем внутриутробно, то все перечисленные проблемы регрессируют и ребенок рождается здоровым.

— А ребенок, которого прооперировали на первом году жизни, останется инвалидом? Не сможет ходить?

— Не сможет. Нервные корешки — как электрические провода, если мы их перерезали, то электричество уже никуда не поступит. Операция в первые сутки после рождения спасет жизнь ребенка, но не улучшит ее качество. Внутриутробная операция на порядок сокращает количество проблем.

Операция через «замочную скважину»

— Сегодня в России внутриутробно оперируют в клинике Лапино и Кулаковском центре. Как проходит операция?

— Оперируя, мы не достаем ребенка из мамы, мы делаем маленький разрез на матке и оперируем практически «через замочную скважину». В операции принимают участие акушеры-гинекологи, функциональный врач, анестезиолог, у которого очень сложная задача — он должен рассчитать дозировку так, чтобы и мать спала, не чувствовала боли, и ребенок не погиб от передозировки наркоза.

Мы освобождаем спинной мозг, потом освобождаем его оболочки и сшиваем их и кожу над спинным мозгом.

Околоплодные воды больше не разъедают его, и шансы ребенка нормально развиваться возрастают. Операция обычно длится 30-40 минут.

В одном из интервью год назад вы говорили, что готовы оперировать не восемь человек в год, а восемьдесят. Почему же до сих пор так мало проводится внутриутробных операций?

— Стереотипы тяжело ломать. Мы долго доказывали, что детский церебральный паралич нужно оперировать, и как можно раньше. Десять лет мы об этом говорим, и только сейчас увеличилось количество операций. Только на этой неделе мы провели четыре операции по поводу ДЦП.

Мы надеемся, что и со спинномозговыми грыжами ситуация тоже будет меняться. Лучшая реклама — это сами родители, которые говорят: «Посмотрите, как классно!» Родителям больше доверяют, чем врачам. Пока за три года в России сделано всего 35 операций.

— А сколько можете делать?

— Мы можем помочь всем нуждающимся в помощи детям.

— Но нужны же еще ученики, последователи, которым можно было бы передать опыт?

— Сейчас множить — опасно. Нужно сначала на одной базе все обкатать, а если действительно детей будет полторы-две тысячи в год, тогда уже в крупных городах нужны будут нейрохирурги, владеющие этой методикой. Но три-пять клиник в стране, в лучшем случае, больше не понадобится.

— Будут ли ребенку нужны еще операции?

— Если ребенок оперируется внутриутробно, операция может понадобиться только по поводу фиксации спинного мозга. Если ребенка с грыжей оперируют не внутриутробно, а после родов, то он обречен на большое количество операций — по поводу гидроцефалии, синдрома Арнольда — Киари, сирингомиелии, фиксированного спинного мозга и так далее.

И шрамы на теле в таком случае — наименьшее зло. Потому что гидроцефалия, например, вызывает повышение внутричерепного давления. А оно может привести не только к задержке развития ребенка, но и к его смерти. В основном гидроцефалия лечится при помощи имплантации маленьких насосиков. Они могут выходить из строя, забиваться. И это как снежный ком: решаешь одну проблему, но ее решение порождает новую, и так до бесконечности. Поэтому нужны внутриутробные операции.

— Получается, что государству не нужно содержать прооперированного внутриутробно ребенка? В отличие от ребенка с инвалидностью?

— Еще никто не считал, во сколько обходится государству спинномозговая грыжа. Но есть подсчеты трат на детей с ДЦП.

Один ребенок с ДЦП обходится государству в два-три миллиона рублей в год: лонгеты, каталки, корсеты, реабилитация, пособия. Расходы на детей со spina bifida намного выше — у них проблем намного больше.

Ну и самое главное, такая операция дает совершенно другое качество жизни ребенку и родителям.

— Почему возникает эта грыжа? Из-за недостатка фолиевой кислоты во время беременности?

— Фолиевая кислота — это только одна из причин, которая в разы сокращает количество детей со спинномозговой грыжей, но полностью не избавляет от риска. До конца причина возникновения spina bifida неизвестна.

— Бывают ли противопоказания для внутриутробной операции?

— Если есть риски для здоровья матери, во главу угла, конечно, ставится именно оно. Ожирение может помешать операции, сахарный диабет и сердечно-сосудистые заболевания повышают риски. Но ограничений небольшое количество. 

Зачем ехать в Швейцарию, если талантливые врачи есть в России?

— Давайте вспомним первую в России внутриутробную операцию девочки со spina bifida, которую вы провели. Сколько длилась операция, кто вам ассистировал, как вы себя чувствовали?

— Мы три года готовились, это было абсолютно новое направление, его надо было освоить. Я поехал смотреть, как делают эти операции в Швейцарии, Германии, Америке, Бразилии. На тот момент у хирургов из Бразилии был самый большой опыт, самое большое количество таких операций. Они показали мне пять операций за две недели. И я понял, что технически готов. Нужно было просто найти единомышленников, ими стали академик Геннадий Сухих из Центра Кулакова и Роман Шмаков, директор Института акушерства и гинекологии. 

Поначалу было яростное сопротивление, непонимание, зачем это нужно, со стороны сотрудников института. Отношение у них было такое же, как у всех: «Зачем плодить инвалидов?» Спасибо академику Сухих, если бы он не поддержал, ничего бы не произошло.

И благодаря его поддержке удалось собрать потрясающую команду. Этой командой мы до сих пор работаем, с первой операции: анестезиолог, анестезиологическая сестра, операционная сестра, функциональный врач, который следит за состоянием ребенка, два акушера-гинеколога, два нейрохирурга.

— Как к вам на операционный стол попала та самая первая девочка, которой вы сделали операцию?

— Благодаря фонду spina bifida. Конечно, мы сообщили о рисках, потому что любая операция — это риски для ребенка и мамы. У нас 60-70% детей — подопечные фонда. 

Российские мамы уже были знакомы с этой операцией — более 30 российских детей были прооперированы в Швейцарии. И в этом тоже заслуга родителей, потому что мама, которая первой ехала на операцию в Швейцарию, нашла информацию в интернете. Ей очень не хотелось прерывать беременность, и ее ребенка прооперировали за деньги.

Но желающих со временем стало гораздо больше, и зачем же ехать в Швейцарию, если не менее талантливые врачи есть в России?

— Что с этой девочкой сейчас? Сколько ей лет, как она поживает?

— Ей три года, у нее все замечательно. Если честно, к нам наши бывшие пациенты обращаются только тогда, когда есть какие-то проблемы, а если все хорошо, про нас очень быстро забывают.

Благодаря фонду создана система помощи детям со спинномозговыми грыжами. Детей консультируют ортопеды, неврологи, терапевты, педиатры, нейрохирурги. 

Если какие-то проблемы диагностируются, то дальше им бесплатно проведут все обследования. В фонде выстроили практическую замкнутую систему помощи, чтобы решить все проблемы, выявляемые у детей.

— Благотворительный фонд стал важной частью вашей жизни?

— Безусловно. Благотворительность — важная тема в России. Министерство здравоохранения — очень большая и поэтому очень инертная система. И она не может реагировать моментально на все изменения, которые происходят в жизни.

Вот сейчас у нас появилась возможность делать эти операции, мы с фондом написали большой проект. И мы должны создать протоколы и стандарты лечения детей со спинномозговыми грыжами, отдать их в Минздрав, чтобы он это рассмотрел, утвердил, выделил финансирование. Без нас такой задачи у Минздрава не было бы, потому что никто никогда детей со spina bifida внутриутробно не оперировал, и поэтому никто такие задачи и не ставил. Минздрав же не может сам выискивать проблемы, чиновники хорошо делают свою работу. Материалы должны приносить им врачи. А у врачей своих проблем и задач много. 

— Допустим, мама узнала о том, что у ребенка spina bifida. Мама живет далеко от Москвы, на Дальнем Востоке, в Сибири. Что она может сделать, чтобы спасти своего ребенка?

— Связаться с фондом spina bifida. И те уже выстроят логистику, свяжутся со мной, мы посмотрим, действительно ли есть те проблемы, о которых ей сказали врачи. Если мы видим, что диагноз поставили верно, направляем маму в Кулаковский центр, где у нас собралась очень хорошая команда.

За несколько лет фонд создал мощную структуру, которая дает возможность родителям получить максимальную информацию. В фонде есть эксперты, которые могут практически за руку довести мать до внутриутробной операции и родов. И все это по ОМС.

«Или мы, или Зиненко»

— Свою первую операцию ребенку с гидроцефалией вы провели в 1987 году. Что принципиально нового появилось в нейрохирургии за это время?

— Теперь мы в России на самом высоком мировом уровне все делаем. У нас нет проблем с инструментарием, оборудованием, финансированием, за редким исключением. Если говорить в целом, то за последние десять лет произошли революционные изменения.

Десять лет назад мы и не думали, что можно оперировать детей с ДЦП. У нас не было ни устройств, ни финансирования, поэтому ни реабилитологи, ни неврологи, ни нейрохирурги даже не задумывались о такой возможности.

Большое количество детей с ДЦП интеллектуально сохранны, но плохо передвигаются из-за высокого тонуса в ногах. Соответственно, все усилия реабилитологов, неврологов, родителей направлены на то, чтобы этот тонус убрать.

Нейрохирург одномоментно устраняет спастику и все проблемы, с ней связанные. Качество жизни ребенка вырастает: если он ходил с ходунками и на цыпочках, то он может ходить сам; если ребенок — колясочник, мы можем его привести в такое состояние, что по квартире он сможет перемещаться сам и сам себя будет обслуживать. Если это ребенок с погибшим мозгом, но он страдает от боли, он весь скрючен, мы хотя бы избавляем его от боли и даем близким возможность спокойно за ним ухаживать. И все это по полису, бесплатно.

— Вы стали одним из первых в 90-х, кто стал оперировать недоношенных детей. Приходилось ли тогда уговаривать родителей?

— Мне приходилось не столько родителей уговаривать, сколько неонатологов. Было много случаев гидроцефалии, дети от нее или умирали, или у них вырастала огромная голова и родители от них отказывались. Я про эту проблему узнал совершенно случайно: как пластический хирург ездил по детским домам с разрешения Минсоцразвития и детей с деформациями черепа забирал на операцию. 

В одном из детдомов зашел в палату и увидел огромное количество детей с большими головами.

Выяснилось, что они все родились недоношенные, неонатологи их выхаживали, но нейрохирурги были не готовы оперировать таких маленьких деток. Я поставил цель и задачу выстроить мостик между неонатологами и нейрохирургами. Я его выстроил, и теперь по всей России оперируют недоношенных детей с гидроцефалией.

— Трудно было выстраивать этот мост?

О, еще как! «Садист, экспериментатор, на том свете тебе воздастся», — чего я только в свой адрес не выслушал. А на медицинских конференциях просто стаи бешеных собак на меня набрасывались.

— Как вы противостояли этой агрессии?

Все мое 35-летнее существование в Москве — это беспрерывная борьба. Ты или выживаешь, или сдаешься, по-другому здесь никак. Просто я считал, что это правильно, и шел к поставленной цели.

В девятой больнице, где я тогда работал, дважды врачи объявляли забастовку. «Или мы, или Зиненко». Потому что я собирал детей весом по полтора килограмма и меньше и оперировал их. Недоношенные дети — это особенная, чрезвычайно сложная группа больных, и дежурным врачам зачастую невозможно было понять, почему ребенок кричит. «Он умирает или кушать хочет?» Они не обучены были работе с такими детками.

— На ваш взгляд, почему это было важным шагом? Не только с точки зрения медицины, но и гуманизации общества?

— Я не думал о гуманизации, я видел проблему и считал, что это мой долг ее решить! Именно для этого я и шел в медицину.

«Любая операция — это чудо»

Без каких качеств, на ваш взгляд, не состоится нейрохирург?

— Мне тяжело отвечать за всех нейрохирургов, но мной всегда двигал интерес. Например, я стал первым краниофациальным хирургом в СССР. Не было такой специальности, я уехал в Америку, полгода стажировался. В России были только лицевые хирурги, черепно-лицевых не было. Я первым в России начал выпускать шунты, открыл завод по их производству, первым начал заниматься недоношенными детьми, поэтому мне и нравится нейрохирургия. Я все время в движении, все время что-то новое происходит в этой сфере.

— Это амбиции или это профессиональное любопытство?

— Амбиций у меня нет. Если б я был амбициозен, я бы уже давно был академиком, или главным врачом, или директором. Я прекрасно осознаю значимость организационной работы, но это не то, что меня прельщает.

Мне нейрохирургия нравится потому, что она все время подкидывает для решения новые задачи.

И решение может быть как за счет умения работать руками, так и за счет поиска новых путей решения задач. Это и ремесло, и искусство одновременно.

— В вашей практике были случаи, которые можно объяснить только чудом? Или у чуда всегда есть объективная причина?

— Любая операция — это чудо. Потому что каждый организм индивидуален, заранее предсказать, как он среагирует на одно и то же действие, нельзя. И удачная операция — это всегда маленькое чудо.

— У вас умирали пациенты? Как вы это переживали?

— Умирали, но давно, десятилетия назад. И я даже вспоминать об этом не хочу. Очень рад, что в клинике, где я сейчас работаю, уже десять лет нет ни одного смертного случая. И это не только моя заслуга, это заслуга неонатологов, анестезиологов, всех сотрудников отделения. Потому что именно они зачастую вытягивают очень тяжелых детей.

— Самый главный большой страх хирурга?

— Натолкнуться на те особенности организма, которые ты предугадать не можешь. Анатомия — одинаковая очень приблизительно. То же самое сердце может располагаться не только слева, но и справа, и посередине. Сосуды тоже у всех вроде бы расположены одинаково, но нюансов очень много. И эта непредсказуемость, конечно, пугает. И вероятность натолкнуться на эту непредсказуемость — самый большой страх.

— Требующий быстрой реакции? Умения принимать решения стремительно?

— Это обязательные качества хирурга: холодная голова, не дрожащие руки и умение быстро принимать решение, которое спасает жизнь.

— Быстрая реакция, на ваш взгляд, это приобретенное или врожденное качество?

— И приобретенное, и врожденное. Есть, к сожалению, хирурги, которые, несмотря на долгие годы, не могут этому научиться. Блестяще оперируют, но в экстраординарной ситуации теряются.

— Что важнее — опыт или интуиция?

— Тяжело разделить. Мама в свое время убедила меня в том, что интуиция. А я, как научный сотрудник, пытаюсь все проверить, навесить этикетку.

Интуиция или есть, или ее нет, но даже если она есть, то многие не придают ей значения, не улавливают те сигналы, которые она тебе подает. Вот умение улавливать сигналы — и есть самое важное. 90% моих решений интуитивны.

— У актеров иногда спрашивают о не сыгранных ролях, о которых они до сих пор мечтают. У вас есть такая несыгранная роль?

— Нет. Даже если б я смог, я бы не хотел заглядывать в будущее. Мне моя жизнь нравится своей непредсказуемостью. Самый мой большой страх — предсказуемость, потому что предсказуемая жизнь — неинтересная.

«Правмир» благодарит за помощь в проведении интервью благотворительный фонд «Спина бифида».

Фото: Ефим Эрихман

Материалы по теме
Лучшие материалы
Друзья, Правмир уже много лет вместе с вами. Вся наша команда живет общим делом и призванием - служение людям и возможность сделать мир вокруг добрее и милосерднее!
Такое важное и большое дело можно делать только вместе. Поэтому «Правмир» просит вас о поддержке. Например, 50 рублей в месяц это много или мало? Чашка кофе? Это не так много для семейного бюджета, но это значительная сумма для Правмира.