Справка: Злокачественная гипертермия — одно из самых грозных осложнений современной общей анестезии. Эта драматичная ситуация возникает, когда обычный наркоз современными препаратами проводится человеку с определенной генетической особенностью мышечной ткани. В итоге в мышцах такого пациента, чаще всего ребенка, запускается непрерывное сокращение, которое не производит механической работы, и поэтому вся его энергия рассеивается в виде тепла. Проявляется синдром в виде резкого повышения температуры до 39-42°С. В результате этого процесса сгорают не только все мышечные ткани, но, как часто бывает, и жизнь такого больного. Злокачественная гипертермия – наследственное заболевание. Частота этого расстройства у детей составляет по разным оценкам 1 случай на 3000 – 15000 общих анестезий, у взрослых пациентов — 1 случай на 50000 – 200000 общих анестезий. Данные сильно разнятся, поскольку проявляется это заболевание очень редко, к тому же часто не диагностируется.
В нашей стране дантролен когда-то был, его планово поставляли в больницы. Но в 1997 году лицензию на продажу препарата купила другая фармацевтическая компания. А это значит, что в России лекарство должно пройти заново процедуру регистрации. В связи с тем, что средство дорогое, а случаи злокачественной гипертермии крайне редки, Минздрав РФ принял решение не закупать дантролен по причине экономической нецелесообразности. Уже много лет специалисты-анестезиологи пытаются вернуть препарат в Россию, но все попытки не увенчались успехом.
Геннадий Германович Прокопьев
О том, как сейчас обстоят дела с легализацией дантролена в нашей стране, мы попросили прокомментировать члена комитета по проблеме злокачественной гипертермии при Федерации анестезиологов и реаниматологов РФ, кандидата медицинских наук, заведующего отделением реанимации и интенсивной терапии Научно-практического центра специализированной медицинской помощи детям Геннадия Германовича Прокопьева.
Ситуация с регистрацией дантролена не решается уже много лет, скажите, на сегодняшний день что-то изменилось?
Ничего. Дантролен по-прежнему не разрешен в нашей стране. И никто не инициирует процесс регистрации препарата в России. Мы с коллегами пытались это сделать года четыре назад, был собран и представлен пакет документов. Внутри тех структур, которые принимают такие решения, этот вопрос был рассмотрен и ничего не сделано. Решения как не было, так и нет. А если учесть, что с тех пор поменялись руководители Минздрава, то работу надо начинать с нуля. На моей памяти было уже три попытки легализовать дантролен в России. И все они закончилось ничем. Но сейчас несколько меняется юридическая база. Насколько мне известно, были внесены поправки в закон об обороте лекарственных средств, которые позволяют использовать незарегистрированные в нашей стране лекарственные препараты, если они необходимы для лечения. Упрощена схема поступления на российский рынок зарубежных препаратов с определенной историей, если так можно выразиться. То есть если препарат используется за рубежом на протяжении десятков лет, доказана его эффективность либо этот препарат используется для лечения орфанных (редких) заболеваний, в таком случае вопрос его регистрации в России в значительной степени облегчается.
Помимо экономической составляющей, что мешало тогда зарегистрировать препарат?
На тот момент, когда были поданы документы на регистрацию дантролена, в России существовало совершенно безапелляционное требование закона, что любой лекарственный препарат, поступающий в нашу страну, должен пройти клиническую апробацию. Полный абсурд, если говорить об орфанных заболеваниях, которым является злокачественная гипертермия. Случаи редких болезней фиксируются, диагностируются раз в полгода. Если проводить клиническую апробацию, которая, допустим, подразумевает использование препарата у 50 пациентов, то это значит потратить 25 лет. А раз этого сделать нельзя, то и препарат не может быть зарегистрирован. Именно поэтому дантролен и не получил разрешения на использование в России.
А существуют другие методы лечения злокачественной гипертермии?
Да, но они менее эффективны. Дантролен на данный момент единственное лекарство, которое спасает людей, как правило, детей, от смерти от злокачественной гипертермии. Понимаете, другие методы или средства не нужны. Есть препарат, который прекрасно работает. Весь мир им давно и успешно пользуется. Да и никто не будет придумывать ничего нового. Препараты, которые необходимы для лечения орфанных заболеваний, достаточно дороги сами по себе. Фирмы-производители в принципе не заинтересованы в поиске новых каких-то средств, если они используются для тысячи пациентов. Намного проще производить аспирин для сотен миллионов, нежели искать какое-то дорогостоящее лекарство для небольшого количества людей. Да, дело даже не столько в стоимости препарата. Придумать новое лекарство — это все равно как слетать на Луну, примерно одинаково по деньгам и по трудозатратам. Изобретение нового лекарственного препарата по нынешним временам выливается в сумму близкую к миллиарду долларов. И никто не будет вкладывать деньги просто так. Этого и не надо. Есть лекарство, проверенное, одобренное, признанное мировым медицинским сообществом. А у нас дантролен «вне закона».
А за рубежом все по-другому?
Там все цивилизованно. В операционных лежат короткие памятки по диагностике злокачественной гипертермии, в каждой клинике стоит 34 флакона дантролена, в образовательных курсах медвузов читают целые лекции по этому синдрому. В Америке люди, которые являются носителем гена с предрасположенностью к злокачественной гипертермии, имеют татуировку на теле или носят с собой брелочек. Это проинформирует врача-анестезиолога о предрасположенности пациента к этому заболеванию в случае, если такой человек попадет в чрезвычайную ситуацию и будет без сознания. Вообще-то даже регистры таких семей в ряде стран существуют.
Может быть, есть методы диагностики злокачественной гипертермии? Иначе как можно исключить возможные будущие трагедии?
Только легализовав дантролен. Как это давно сделано во всем цивилизованном мире. Что касается диагностики, то она очень сложна и требует выполнения специальных процедур, которые на территории России официально не внедрены. Можно предусмотреть по каким-то косвенным признакам. Но тут как с природными явлениями. Мы можем спрогнозировать шторм? Да, но все равно в него попадаем. Также и в случае со злокачественной гипертермией. Существует специальный галотан-кофеиновый тест, но его выполняют всего 50 сертифицированных лабораторий, в России такой нет. И если кто-то решит проверить себя на предрасположенность к синдрому, то придется ехать за границу, как так необходима биопсия мышцы.
Но ведь дело совершенно не в том, есть методы диагностики или нет. Злокачественная гипертермия убивает молодых здоровых людей, детей, убивает мгновенно, молниеносно. И можно было бы о чем-то еще говорить, если бы не было лекарства от этой болезни. Но оно есть! Оно эффективное, работает, спасает жизни. В мире существует множество других болезней, от которых нет спасения, не придумано лечение. А тут есть и весь мир им пользуется. У нас четыре года назад умерла маленькая девочка, которую родители отвели лечить зубы. И ее можно было спасти, если бы в клинике был запас дантролена. Но его нет из-за бюрократических проволочек.
У меня в операционной умер 14-летний мальчик, кандидат в мастера спорта по плаванию, здоровый юноша, у которого была небольшая травма кисти. Он пошел на операцию и через два часа скончался. А ведь у него вся жизнь была впереди. Самое страшное для меня, для врача-анестезиолога — это знать, от чего происходит катастрофа, и понимать, что ты не можешь выйти из нее благополучно. А в соседней Финляндии могут. И во всем мире могут. Ты знаешь, что есть лекарство, которое спасет жизнь, но им нельзя воспользоваться.
Благотворительный Фонд «Правмир» организовал сбор средств на закупку дантролена в объеме двухлетнего запаса (это срок годности препарата) и будем надеяться, что за это время вопрос о предоставлении его на бесплатной основе будет решен. Распределив препарат по 10 крупнейшим городам России, мы сможем охватить всю территорию страны. Когда препарат срочно понадобится, то анестезиологам надо будет лишь экстренно связаться с ближайшим федеральным центром, где есть запасы лекарства.
